Q&A: Acerca de los priones

 Hola a todos los lectores, decidí hacer otro de mis artículos de Q&A con respecto a un tema bastante interesante el cual es los priones y sus particularidades que es un tema bastante nuevo en la virología y del cual todavía no se tiene mucha información.

• ¿Qué son los priones?

    Los priones son un tipo de agente infeccioso compuestos por material protéico, su nombre se deriva de las palabras proteínas e infección debido a su naturaleza protéica. La primera muestra de un prion fue aislada y nombrada por primera vez en 1982 por el doctor Stanley Prusiner de la Universidad de California y se le otorgó el Premio Nobel de la Medicina en 1997 por su descubrimiento de que los priones eran los causantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los priones se distinguen bastante de los virus y bacterias ya que no poseen ácidos nucléicos (ADN y ARN) de ningún tipo, además de ello no producen una respuesta inmune como el resto de los patógenos ya que son una forma modificada de una proteína la cual se encuentra normalmente en el tejido del sistema nervioso central. Los priones son extremadamente pequeños y no pueden ser distinguidos por los microscopios individualmente sino que deben encontrarse acumulados múltiples priones para poder ser observados.

• ¿Por qué existen los priones y por qué se tornan infecciosos?

     ^{Los priones en sí son una forma alterada de una proteína ya existente llamada PrPc la cual se cree que cumple un rol en la respuesta de las células a la falta de oxígeno, esta proteína se encuentra mayormente en el tejido del sistema nervioso central más también ha sido encontrada en otros tejidos del cuerpo. La proteína PrPc se torna infecciosa cuando cuando su estructura secundaria normal la cual está formada por una hélice llamada hélice alfa y que es de naturaleza flexible se modifica y se convierte en una estructura de naturaleza rígida llamada lámina beta. No se tiene muy claro el porqué de este cambio pero se sabe que un prion infectado tiene la capacidad de estimular a proteínas normales y hacer que modifiquen su estructura secundaria de hélice alfa a lámina beta lo cual le da la capacidad de multiplicarse a pesar de no contar con ácidos nucléicos. Los priones se acumulan en el tejido del sistema nervioso central e interfieren con procesos con la sinapsis, causando la degeneración progresiva de las células nerviosas y del cerebro.}

Estructura de la PrPc presente en los humanos, su estructura secundaria es la hélice alfa lo cual le otorga flexibilidad contrario a la lámina beta rígida presente en los priones. Imagen: Protein Data Bank.

•  ^{¿Qué enfermedades pueden causar los priones?}

     Los priones son responsables por varias enfermedades que afectan el sistema nervioso de forma degenerativa y son fatales, más son extremadamente raras. Las enfermedades causadas por priones se clasifican en tres: aquellas que son de naturaleza hereditaria como el Insomnio Fatal Familiar, aquellas que ocurren de forma esporádica como el síndrome de Gerstmann- Sträussler-Scheinker y aquellas que son adquiridas como Kuru, la cual fue reportada en Nueva Guinea y fue adquirida por la práctica de un ritual funerario que involucraba canibalismo y el consumo accidental de tejido cerebral infectado con priones. En la mayoría de estas enfermedades los síntomas incluyen demencia, dificultad del habla, pérdida de movilidad y alucinaciones. No existe cura para la enfermedades causadas por priones y sólo pueden ser realmente diagnosticadas tras la muerte por medio de una biopsia al tejido cerebral.

    Espero que les haya gustado el artículo, los priones son bastantes particulares en términos de patógenos. Los invito a visitar el sitio web del Protein Data Bank acerca de los priones y podrán observar la estructura tridimensional de algunos de ellos y de las proteínas PrPc de varios organismos.